Transposición de las Grandes Arterias (TGA)

¿Qué es?

Transposición significa "acción o efecto de colocar algo en otro lugar".
Las Grandes Arterias son:

• La arteria pulmonar, que normalmente transporta sangre azul (desoxigenada) desde el ventrículo derecho hasta los pulmones.
• La aorta, que normalmente transporta sangre roja (oxigenada) desde el ventrículo izquierdo hasta el resto del organismo.

Así pues, la Transposición de las Grandes Arterias describe una situación en la que la arteria pulmonar se encuentra donde debería estar la aorta y transporta sangre roja desde el ventrículo izquierdo hasta los pulmones y la aorta está en la posición original de la arteria pulmonar y hace llegar la sangre azul a todo el organismo.

Podría existir una "comunicación interventricular” (CIV), esto es, un orificio en el tabique que separa los dos ventrículos. Esto implica que la sangre puede filtrarse de un lado al otro.

También podrían darse otras situaciones asociadas como, por ejemplo, una coartación de la aorta o estenosis pulmonar.

Diagnóstico

Durante el embarazo, se puede detectar si vuestro hijo padece TGA mediante un escáner. De ser así, se le ingresaría poco después de nacer para comprobar la precisión de la valoración prenatal del defecto y si el corazón necesita tratamiento a corto plazo.

El diagnóstico también puede determinarse después del parto. Cabe la posibilidad de que el estado de vuestro hijo fuera bueno antes de que el sistema circulatorio fetal comenzara a cerrarse. Esto se debe a que la sangre oxigenada fluía entre las aurículas izquierda y derecha y, desde ahí, era bombeada a la aorta y al resto del organismo. Cierta cantidad de la sangre azul que transporta la aorta pasaba a través del ductus arterioso hasta la arteria pulmonar, llegando así a los pulmones.

Pero, a medida que la circulación fetal comenzó a cerrarse, es posible que vuestro hijo haya adquirido progresivamente una tonalidad azulada (cianótico) y tenga tantos problemas para respirar que alimentarlo sea tremendamente complicado. Si vuestro hijo padece una CIV, esto permitirá que la sangre roja fluya desde el ventrículo izquierdo hasta la aorta y los síntomas no serán tan graves.

Cuando se sospecha que puede haber una cardiopatía, se pueden realizar las siguientes pruebas:

• Tomar el pulso, la presión sanguínea, la temperatura y el número de respiraciones del bebé por minuto.
• Buscar cambios en el sonido del corazón mediante un estetoscopio.
• Realizar una valoración de la saturación de oxígeno para medir cuánto oxígeno transporta la sangre.
• Realizar una exploración torácica con rayos-X para comprobar el tamaño y localización del corazón.
• Realizar un electrocardiograma (ECG) para medir la actividad eléctrica.
• Realizar una ecografía (ecocardiograma) para comprobar la circulación de la sangre por el corazón.
• Comprobar el equilibrio químico en sangre y orina.
• Podría realizarse un cateterismo o una resonancia magnética (RM).

Tratamiento

Medicación: es posible que los médicos decidan suministrar medicamentos a vuestro hijo (Prostaglandina) para mantener activa la circulación fetal. Esto permitirá que cierta cantidad de sangre desoxigenada fluya desde la aorta hasta la arteria pulmonar.

Septostomía con catéter balón: otro modo de incrementar la cantidad de sangre roja que llega a la aorta es ampliar el orificio presente entre las aurículas. Esto implica introducir un tubo fino (un catéter) por el ombligo o la ingle hasta el corazón y a través del orificio entre las aurículas. A continuación, se infla un balón situado en el extremo y se retira para hacer el agujero más grande.

Cirugía correctiva: se trata de una operación a corazón abierto; habrá que detener y abrir el corazón para repararlo. Es decir, se instalará una máquina de circulación extracorpórea para que realice el trabajo que le correspondería hacer al corazón en circunstancias normales. El objetivo de la operación consiste en hacer que la sangre circule normalmente por el corazón y los pulmones.  

Por lo general, en los primeros días de vida se suele realizar una operación llamada switch arterial. Las arterias pulmonar y aorta se seccionan y se vuelven a colocar en la parte correcta del corazón. También deberán recolocarse las arterias que suministran sangre roja al corazón (las arterias coronarias).

Asimismo, se cerrarán los orificios existentes entre ambos lados del corazón.

Si vuestro hijo padece otras cardiopatías, el tipo de operación al que se le someterá dependerá de cuál sea la mejor forma de modificar el corazón para intentar solucionar todas las afecciones existentes.

En la mayoría de los casos, se trata de una operación de bajo riesgo, pero también depende del estado en que se encuentre el niño. Los médicos os explicarán detalladamente los riesgos que conlleva la operación antes de pediros vuestro consentimiento.

Después de la operación, la estancia hospitalaria suele durar de diez a doce días, de los cuales, uno o dos se pasan en la UCI. Por supuesto, esto depende del estado en que se encuentre vuestro hijo, antes y después de la operación, y de si surge algún tipo de complicación.

Cómo afecta a vuestro hijo

Los casos de TGA pueden ser más complicados de lo que se presenta en la descripción realizada anteriormente. En ocasiones, no se puede llevar a cabo el switch arterial y, como alternativa, se recurre a otro tipo de cirugías (Rastelli, Senning, Fontan).

No es de extrañar que, después de la operación y durante el tratamiento, el niño desarrolle alguna infección, por ejemplo, en el tórax o en la cicatriz de la intervención. Algunos niños reaccionan de forma adversa a ciertos tipos de medicamentos. En ocasiones, el tipo de cirugía necesaria puede generar una aceleración importante del pulso (denominada taquicardia), que puede precisar medicación para estabilizarla.  

No obstante, unos días después de la operación, la mayoría de los niños se encuentran bien, tienen un color normal, se muestran activos y ganan peso. Tendrán una cicatriz en la región central del pecho y puede que otras más pequeñas en los puntos de inserción de los tubos de drenaje. Estas últimas desaparecen muy rápido, sin embargo, siempre queda alguna. Las cicatrices pequeñas en manos y cuello, normalmente, desaparecen por completo.

TTras un switch arterial, los médicos monitorizarán al niño ya que pueden surgir problemas en el desarrollo de las arterias que van hasta los pulmones (pulmonares) y hasta el propio corazón (coronarias).

Generalmente, los niños que padecen TGA con complicaciones y que ya han sido sometidos a otros procedimientos precisarán nuevas intervenciones en el futuro.

Transcurrido el primer año desde la intervención, las visitas al cardiólogo serán cada vez menos frecuentes. Conforme van creciendo, algunos niños con TGA también presentan otras enfermedades que pueden no guardar relación con su cardiopatía. Deberéis aseguraros de que se le diagnostican correctamente y no se subestiman atribuyéndolas al trauma de la cirugía.

• Es normal que las válvulas sufran alguna pérdida, pero si dichas pérdidas se convierten en algo grave, se tendrán que arreglar o cambiar por una válvula artificial. Si esto ocurre, el niño deberá tomar anticoagulantes para evitar la formación de coágulos. La acción de estos medicamentos deberá controlarse frecuentemente con análisis de sangre.
• En ocasiones, el sistema eléctrico del corazón puede resultar dañado, generando una frecuencia cardiaca demasiado rápida o lenta. Esta afección deberá corregirse con medicamentos, implantando un marcapasos o realizando una ablación.
• Los corazones con anomalías son más propensos a desarrollar una infección llamada endocarditis. Aunque es una infección muy poco común, es difícil de tratar. Los niños que padecen TGA deberán tomar antibióticos si existe la posibilidad de una mayor entrada de bacterias en el flujo sanguíneo. Esto suele ocurrir cuando el enfermo en cuestión se hace un piercing o un tatuaje o se somete a una cirugía o procedimiento dental, como una limpieza o una extracción.

Estos problemas pueden no ser graves hasta alcanzar la adolescencia o la edad adulta.