Tetralogía de Fallot
¿Qué es?
- (© Competence Network for Congenital Heart Defects)
El médico francés, Etienne Fallot, fue el primero en descubrir este tipo específico de cardiopatía. “Tetralogía” significa “conjunto de cuatro malformaciones”, a saber:
1. Estenosis subpulmonar
“Pulmonar” significa “perteneciente o relativo a los pulmones”. “Estenosis” significa estrechamiento. “Estenosis subpulmonar” significa “estrechamiento por debajo de la válvula pulmonar”, es decir, que la sangre tiene dificultades para pasar a través del ventrículo derecho y llegar a la arteria pulmonar.
2. Comunicación Interventricular (CIV)
“Comunicación” significa paso, en este caso, se trata de un orificio.“Inter” significa “entre” y “ventricular” significa “perteneciente o relativo a los ventrículos”, las cavidades bombeantes del corazón. Por tanto, “Comunicación interventricular” (CIV) significa que hay un orificio en el septo o división muscular que separa los dos ventrículos, provocando que la sangre pase, a través del agujero, de la cavidad izquierda a la cavidad derecha.
3. Aorta dextropuesta
La entrada de la aorta, que sólo debería transportar sangre roja (oxigenada) por todo el cuerpo, cabalga sobre la CIV. Esto permite que el ventrículo derecho bombee sangre azul (no oxigenada) directamente a la aorta a través de la CIV.
4. Hipertrofia ventrículo derecho
El ventrículo derecho se engrosa a medida que trabaja más para forzar el paso de la sangre a través de la estrecha arteria pulmonar.
Otras afecciones
En ocasiones, la tetralogía de Fallot forma parte de un síndrome como, por ejemplo, el síndrome de Down o el síndrome de Di George (con una delección 22q11.2).
Diagnóstico
A veces, la tetralogía de Fallot (TF) se puede detectar mediante una ecocardiografía fetal. También se puede diagnosticar después el nacimiento si el bebé presenta síntomas.
Normalmente, la TF hará que el bebé se vuelva azul (cianótico). Asimismo, puede que tenga dificultades para respirar con mayor facilidad y que necesite respirar más rápido. De vez en cuando, los bebés que padecen TF experimentan una crisis que les vuelve más azules y les provoca desmayos debido a un brusco descenso de los niveles de oxígeno en sangre.
También se puede escuchar el sonido del paso de la sangre a través de la estrecha válvula pulmonar, como un murmullo del corazón. Cuando se escucha un murmullo del corazón, se pueden realizar las siguientes pruebas:
- Tomar el pulso, la presión sanguínea, la temperatura y el número de respiraciones del bebé por minuto.
- Buscar cambios en el sonido del corazón mediante un estetoscopio.
- Realizar una valoración de la saturación de oxígeno (pulsioximetría) para medir cuánto oxígeno transporta la sangre.
- Realizar una radiografía torácica para ver el tamaño y localización del corazón.
- Realizar un electrocardiograma (ECG) para medir la actividad eléctrica.
- Realizar una ecografía (ecocardiograma) para ver la circulación de la sangre por el corazón.
- Comprobar el equilibrio químico en sangre y orina.
- Realizar un cateterismo o una resonancia magnética (RM).
Tratamientos
Todos los niños que padecen una TF precisarán, en algún momento de sus vidas, una intervención quirúrgica para poder tratar la cardiopatía. Sin embargo, a veces, el paciente necesita un tratamiento temporal para aumentar la cantidad de sangre que llega a los pulmones.
Existen dos formas de incrementar la cantidad de sangre que llega a los pulmones:
1. Shunt
Una forma de incrementar el flujo de sangre que llega a los pulmones consiste en crear un bypass entre la aorta y la arteria pulmonar (shunt de BT). Esta operación se lleva a cabo por un costado del tórax y, por tanto, el corazón no se para.
2. Dilatación con catéter-balón
Otra forma de incrementar la cantidad de sangre que llega a los pulmones consiste en utilizar un catéter-balón. A partir de una vena de la ingle se introduce un balón en la parte estrecha de la arteria pulmonar y, a continuación, se infla, dilatando la válvula pulmonar y parte de la entrada situada por debajo. No deja cicatriz alguna.
Cirugía a corazón abierto
El objetivo de la operación consiste en hacer que la sangre circule, con normalidad, por el corazón y los pulmones. Habrá que detener y abrir el corazón para instalar un dispositivo llamado bypass para que realice el trabajo que le correspondería hacer al corazón en circunstancias normales.
Durante la cirugía se pone un parche encima dela CIV para cerrar el agujero existente entre los ventrículos. La zona estrecha existente alrededor de la válvula pulmonar también se dilata para incrementar el flujo de sangre que llega a los pulmones.
Postoperatorio
Los casos de TF pueden resultar más complicados de lo que aquí parece y no existen garantías de cómo puede reaccionar el niño.
Después de la operación o a lo largo de la vida, pueden surgir algunos de los siguientes problemas:
- No es de extrañar que, durante el tratamiento, el niño coja una infección como, por ejemplo, una infección torácica o se le infecte una herida.
- Algunos niños desarrollan un ritmo cardíaco muy rápido y precisan medicación para mantenerlo estable.
- La válvula pulmonar puede sufrir pérdidas y, en caso de ser graves, se tendrá que reparar o cambiar dicha válvula.
Unos días después del tratamiento, la mayoría de los niños se encuentran bien, están activos y ganan peso. Tendrá una cicatriz en medio del tórax y puede que otras pequeñitas en el lugar de los tubos de drenaje. Estas últimas desaparecen muy rápido en la mayor parte de los niños, sin embargo, no desaparecen todas. Las cicatrices pequeñas de manos y cuello, normalmente, sí que desaparecen por completo.
Transcurrido el primer año a partir de la intervención, rara vez tendréis que acudir al cardiólogo.
Patrocinado por:
