Miocardiopatía hipertrófica

Cómo puede afectar a vuestro hijo

Cuando el corazón late, se contrae para bombear sangre hacia el cuerpo y los pulmones, y se relaja para llenarse de sangre de nuevo. La MCH puede tener los siguientes efectos:

• La cámara de bombeo del ventrículo no bombea suficiente sangre. Esto se debe a dos motivos. En primer lugar, a que el músculo engrosado que lo rodea hace que el ventrículo sea más pequeño. Es decir, que no contenga la misma cantidad de sangre que un corazón normal. En segundo lugar, a que el músculo engrosado no se relaja de forma adecuada y, por tanto, entra menos sangre en el ventrículo.
• Dicho engrosamiento puede tener lugar en el tabique que separa los dos ventrículos (septo). Lo que provoca la obstrucción del canal de paso de la sangre (del tracto de salida),  disminuyendo la cantidad de sangre que se bombea a la aorta.
• El músculo del corazón engrosado puede afectar a la función de las válvulas cardíacas. En concreto, la válvula mitral puede tener “escapes” si no cierra correctamente.
• Los circuitos eléctricos del corazón pueden estar dañados y provocar que el latido del corazón se vuelva rápido o errático (arritmia).

Una persona joven no tiene por qué presentar síntomas de una MCH. Los síntomas y la gravedad de la afección dependerán del tamaño del engrosamiento del músculo del corazón y de dónde se produzca. Los síntomas se pueden desarrollar en cualquier momento. Algunos de sus posibles síntomas son los siguientes:

• Insuficiencia respiratoria.
• Dolor en el pecho (angina). El dolor se produce porque no llega suficiente sangre y oxígeno al músculo del corazón engrosado.
• Palpitaciones. Las arritmias (rápidas contracciones del corazón) pueden ocasionar palpitaciones.
• Mareos y desmayos. Esto puede producirse porque el corazón bombea menos sangre de la normal o como consecuencia de una arritmia.

Diagnóstico

Si a algún pariente se le ha diagnosticado una miocardiopatía hipertrófica obstructiva (MCHO), puede que vuestro hijo también la padezca. Aproximadamente la mitad de los niños que padecen una MCHO tiene algún familiar con la misma afección.

La MCH también puede darse en otros pacientes con distrofia muscular o síndrome de Noonan.
Cuando se sospecha que puede haber una cardiopatía, se pueden realizar las siguientes pruebas:

• Tomar el pulso, la presión sanguínea, la temperatura y el número de respiraciones por minuto.
• Buscar cambios en el sonido del corazón mediante un estetoscopio.
• Realizar una valoración de la saturación de oxígeno (pulsioximetría) para medir cuánto oxígeno transporta la sangre.
• Realizar una radiografía torácica para ver el tamaño y localización del corazón.
• Realizar un electrocardiograma (ECG) para medir la actividad eléctrica.
• Comprobar el equilibrio químico en sangre y orina.
• Realizar un ECG durante 24 horas para registrar la actividad eléctrica del corazón durante todo un día (Holter electrocardiográfico).
• Realizar una ecografía (ecocardiograma) para observar el engrosamiento del músculo, la circulación de la sangre por el corazón y el llenado de los ventrículos.
• Realizar un cateterismo para explorar los cambios dentro del corazón, medir las presiones de las cámaras del corazón e, incluso, registrar la actividad eléctrica que regula las contracciones del corazón.
• Realizar una RM para observar la anatomía y función del corazón.
• Realizar una biopsia (tomar pequeñas muestras del tejido del corazón) con anestesia general.

Revisiones

A medida que vuestro hijo crece, su  estado puede mantenerse estable, deteriorarse o mejorar. Necesitará someterse a  revisiones periódicas. Las pruebas que se le realicen pueden ser las mismas que para el diagnóstico, en función de los síntomas que presente, o incluir pruebas de esfuerzo o un Holter electrocardiográfico.
Poneos en contacto con el cardiólogo en caso de que vuestro hijo presente alguno de los siguientes síntomas:

• Incremento de la insuficiencia respiratoria que interfiere en el desarrollo de sus actividades normales.
• Ligero aturdimiento provocado por la arritmia o por una bajada de la presión sanguínea.
• Dolor en el pecho, que puede corresponder a una angina consecuencia de la falta de oxígeno del músculo del corazón.

Tratamiento

La MCH se puede superar y controlar mediante tratamiento, que incluye:

• medicamentos para controlar ritmos cardíacos peligrosos y relajar el corazón para que se llene con más facilidad.
• colocar un marcapasos para que el corazón funcione de forma más eficiente.
• implantar un desfibrilador para evitar arritmias y muertes repentinas.
• Se podrá precisar cirugía para:
• quitar parte del septo que obstruye el tracto de salida.
• reparar o cambiar la válvula mitral dañada.

En la mayor parte de los casos, se trata de una operación de bajo riesgo, pero también depende del estado en que se encuentre vuestro hijo. Los médicos  explicarán detalladamente los riesgos que conlleva la operación antes de pedir el consentimiento paterno.
En los casos de operación a corazón abierto, la estancia hospitalaria suele durar de diez a doce días, de los cuales, uno o dos se pasan en la UCI.  Está claro que esto depende del estado en que se encuentre vuestro hijo, antes y después de la operación, y de si surge algún tipo de complicación.

Cómo afecta a vuestro hijo

Si no hay ningún problema durante la operación a corazón abierto y vuestro hijo no tiene ningún otro problema de salud, se encontrará bien poco después de la intervención.

Tendrá una cicatriz en medio del tórax y puede que otras pequeñitas en el lugar de los tubos de drenaje. Estas últimas se desvanecen  muy rápido en la mayor parte de los niños, sin embargo, no desaparecen del todo. Las cicatrices pequeñas de manos y cuello, normalmente, desaparecen por completo.

Si al niño  se le ha puesto una válvula artificial, tendrá que tomar anticoagulantes para evitar la formación de coágulos. La aspirina y la warfarina son medicamentos anticoagulantes. Si vuestro hijo toma warfarina, tendrá que hacerse análisis de sangre con regularidad.

Transplante de corazón

Si la afección de vuestro hijo no se puede controlar mediante alguno de los tratamientos anteriormente descritos, puede que sea preciso un transplante de corazón.