Atresia tricúspide

Diagnóstico

Puede que a vuestro bebé se le haya diagnosticado la atresia tricúspide antes de nacer, mediante una ecocardiografía fetal.

En caso de que no se le haya diagnosticado antes de nacer, probablemente, presente síntomas poco después del nacimiento y, así, los médicos serán capaces de diagnosticar la cardiopatía.

En los niños que nacen con atresia tricúspide no se transporta suficiente sangre azul (no oxigenada) del corazón a los pulmones. Lo que a su vez implica que no se transporte suficiente sangre roja (oxigenada) de los pulmones al corazón y al resto del cuerpo. Si no se bombea suficiente sangre oxigenada al resto del organismo, el bebé se pondrá azul (cianótico) y tendrá insuficiencia respiratoria. Esta insuficiencia respiratoria puede acarrear dificultades a la hora de comer.

Los médicos también pueden detectar un murmullo del corazón (el sonido de la sangre moviéndose por el corazón en sentido contrario). Si la arteria pulmonar se estrecha (estenosis), estos síntomas aparecerán poco después del nacimiento.

Los médicos pueden realizar las siguientes pruebas para realizar el diagnóstico:

• Tomar el pulso, la presión sanguínea, la temperatura y el número de respiraciones del bebé por minuto.
• Buscar cambios en el sonido del corazón mediante un estetoscopio.
• Realizar una valoración de la saturación de oxígeno (pulsioximetría) para medir cuánto oxígeno transporta la sangre.
• Realizar una radiografía torácica para ver el tamaño y localización del corazón.
• Realizar un electrocardiograma (ECG) para medir la actividad eléctrica.
• Realizar una ecografía (ecocardiograma) para ver la circulación de la sangre por el corazón.
• Comprobar el equilibrio químico en sangre y orina.
• Realizar un cateterismo o una resonancia magnética (RM).

Tratamiento

El tratamiento de la atresia tricúspide es paliativo, es decir, que no se puede hacer que el corazón de vuestro hijo funcione como un corazón normal, pero se puede conseguir que funcione mejor (paliado).

Medicación

Vuestro hijo, tan pronto nazca, necesitará medicamentos para mantener abierto el ductus arterioso y, por tanto, mejorar el flujo sanguíneo que llega a los pulmones.

Shunt de BT

Puede que vuestro hijo necesite un shunt (conducto) para aumentar la cantidad de sangre que llega a los pulmones. El shunt se construye, nada más nacer, conectando un tubo de una arteria del brazo a las arterias pulmonares. Esta operación se podrá llevar a cabo por un costado del tórax, mientras que el corazón sigue latiendo, o por la parte frontal, utilizando un bypass corazón-pulmón (operación a corazón abierto).

Cirugía

Vuestro hijo tendrá que someterse a más cirugía para aumentar la cantidad de sangre azul que llega a los pulmones para coger oxígeno. En función del estado de vuestro hijo, dicha operación será:

• un Glenn/ Glenn bidireccional, que implica crear un conducto de paso entre la vena cava superior (la vena grande que transporta la sangre de la mitad superior del cuerpo al corazón) y la arteria pulmonar derecha. Esto permitirá que pase más cantidad de sangre azul a los pulmones donde puede coger oxígeno; o
• una operación de Fontan, que conecta la vena cava inferior (que transporta la sangre de la parte inferior del cuerpo al corazón) a las arterias pulmonares. Esto quiere decir, que toda la sangre que vuelve al corazón del resto del cuerpo, se ve forzada a pasar a través de los pulmones, donde puede coger oxígeno.

Ambas operaciones son a corazón abierto, por tanto, habrá que detener y abrir el corazón para arreglarlo. Durante la operación, un dispositivo llamado bypass realizará el trabajo que le correspondería hacer al corazón y a los pulmones en circunstancias normales.

Cómo afecta a vuestro hijo

Puede que vuestro hijo necesite algo de tiempo para recuperarse de la operación a corazón abierto. Probablemente, pase algo de tiempo en la UCI hasta que el corazón y los pulmones se adapten a las diferentes presiones. Después, se le trasladará a la planta de cardiología, donde, probablemente, tenga que permanecer hospitalizado durante varias semanas.

Las cicatrices del tórax desaparecen muy rápido, después de la operación, en la mayor parte de los niños, sin embargo, no desaparecen todas. Las cicatrices pequeñas de manos y cuello, normalmente, sí que desaparecen por completo.

Algunos pacientes tendrán que seguir tomando medicamentos diuréticos que les ayuden a eliminar el exceso de líquidos. En algunos casos, se recetarán medicamentos anticoagulantes como, por ejemplo, la aspirina o warfarina, ya que la sangre del niño circulará a baja presión (porque su ventrículo derecho no puede bombear sangre), lo que puede acarrear la formación de coágulos. Si vuestro hijo toma warfarina, tendréis que controlar, con frecuencia, el nivel de anticoagulante en sangre mediante análisis de sangre.

Puede que, al principio, vuestro hijo se desarrolle más despacio que los demás niños de su edad. También se podrá cansar con mayor rapidez debido a la falta de oxígeno en su torrente sanguíneo. No obstante, si la cirugía paliativa funciona, entonces, podrá alcanzar a los demás niños de su edad y participar en las actividades normales.

Después de la operación o a lo largo de la vida, pueden surgir algunos de los siguientes problemas:

• Es normal que las válvulas sufran algún tipo de pérdida. Pero si dichas pérdidas se convierten en algo grave, entonces, se tendrán que arreglar o cambiar por una válvula artificial. Si se cambia la válvula, se tendrá que vigilar la nueva válvula para asegurarse de que funciona correctamente. También puede resultar necesario el cambio de las válvulas artificiales a medida que crece el niño. Además, los niños que tengan una válvula artificial tendrán que tomar anticoagulantes durante toda su vida, lo que tiene determinadas repercusiones sobre su salud y estilo de vida.
• Vuestro hijo puede tener taquicardias y precisar medicación (medicamentos antiarrítmicos).