Anomalía de Ebstein

Cómo puede afectar a vuestro hijo

La anomalía de Ebstein puede ir de muy leve, con pocos síntomas, a muy grave. El grado en que afecte a vuestro hijo dependerá de la cantidad de sangre que llegue a sus pulmones y, por tanto, de la cantidad de sangre oxigenada (roja) que se bombee al resto del cuerpo.

Puede que los casos leves de esta afección no presenten síntoma alguno, salvo un murmullo del corazón. Algunos bebés pueden tener una coloración azul de la piel (cianosis). Sin embargo, en los casos graves, en los que llega muy poca sangre a los pulmones, el bebé estará muy enfermo nada más nacer y precisará atención médica de inmediato.

Diagnóstico

A veces, se puede detectar la anomalía de Ebstein antes del nacimiento, mediante una ecocardiografía fetal. Si a vuestro bebé, después de nacer, le llega poca sangre a los pulmones, se pondrá muy enfermo en cuanto se empiece a cerrar el sistema circulatorio fetal (ductus arterioso). Empezará a presentar síntomas de insuficiencia cardíaca, sudores, cansancio y coloración azul (cianosis).  

Si vuestro bebé padece una forma leve de dicha afección, no presentará síntoma alguno durante años, salvo un murmullo del corazón, que corresponde a la sangre que pasa a través de la válvula tricúspide anómala.

Cuando se escucha un murmullo del corazón, se pueden realizar las siguientes pruebas:

• Tomar el pulso, la presión sanguínea, la temperatura y el número de respiraciones del bebé por minuto.
• Buscar cambios en el sonido del corazón mediante un estetoscopio.
• Realizar una valoración de la saturación de oxígeno (pulsioximetría) para medir cuánto oxígeno transporta la sangre.
• Realizar una radiografía torácica para ver el tamaño y  posición del corazón.
• Realizar un electrocardiograma (ECG) para medir la actividad eléctrica.
• Realizar una ecografía (ecocardiograma) para ver la circulación de la sangre por el corazón.
• Comprobar el equilibrio químico en sangre y orina.
• Realizar un cateterismo o una resonancia magnética (RM).

En niños mayores, los primeros síntomas de la anomalía de Ebstein pueden ser la frecuencia excesiva del ritmo de las contracciones cardíacas (taquicardia), los problemas de respiración y el dolor en el pecho.

Tratamiento

El tratamiento de la anomalía de Ebstein dependerá de lo grave que sea la afección.  El cardiólogo de vuestro hijo os comentará los distintos tratamientos existentes adecuados para el niño.

Si vuestro hijo tiene síntomas leves, un especialista en cardiología pediátrica tendrá que hacerle un seguimiento y puede que nunca precise tratamiento.

Cirugía

Si vuestro hijo tiene bajos niveles de oxígeno, esto quiere decir que a los pulmones no les llega suficiente sangre y, por tanto, necesitará una operación a corazón abierto. Habrá que detener y abrir el corazón para arreglarlo. Se instalará un bypass para que realice el trabajo que le correspondería hacer al corazón en circunstancias normales.

El principal objetivo de la operación consiste en hacer llegar  correctamente la sangre azul a los pulmones para que se oxigene. Si la afección no es muy grave, la operación servirá para:

• reparar la Comunicación Interauricular (CIA),
• reparar la válvula tricúspide, y
• reducir el tamaño de la aurícula derecha.

Cambio de válvula tricúspide

A veces, la válvula tricúspide está muy deformada y hay que cambiarla por una válvula mecánica (artificial). Las válvulas artificiales no crecen con el niño y, por tanto, se tendrá que operar de nuevo al niño.

Además, los niños que tengan una válvula artificial tendrán que tomar anticoagulantes durante toda su vida, lo que tiene determinadas repercusiones sobre su salud y estilo de vida.

Operación de Fontan

Algunos niños que padecen la anomalía de Ebstein tienen el ventrículo derecho demasiado pequeño para funcionar correctamente. En dicho caso, los cirujanos conectarán la aurícula derecha directamente a la arteria pulmonar (se llama, operación de Fontan). Esto significa que se bombea la sangre azul directamente a la arteria pulmonar sin necesidad de pasar por la válvula tricúspide y el ventrículo derecho.

Shunt de BT y procedimiento Fontan

Puede que los niños que nacen con una anomalía de Ebstein muy grave necesiten un shunt de BT para incrementar la cantidad de sangre que llega a los pulmones. Se  realizará poco después de nacer. El shunt de BT  consiste en conectar  un tubo de una arteria del brazo a las arterias pulmonares. Esta operación se podrá llevar a cabo por un costado del tórax, mientras que el corazón sigue latiendo, o por la parte frontal, utilizando un bypass corazón-pulmón (operación a corazón abierto).

Una vez transcurridos dos o tres años, se podrá someter al paciente a una operación de Fontan. Los niños sometidos a este tipo de intervenciones quirúrgicas necesitan tiempo para recuperarse porque cambian la presión de la circulación, y el corazón y los pulmones necesitan un tiempo de adaptación.

Cómo afecta a vuestro hijo

La mayor parte de los niños se encuentra mucho mejor tras el tratamiento. Tendrá una cicatriz en medio del tórax y puede que otras pequeñitas en el lugar de los tubos de drenaje. Estas últimas se desvanecen muy rápido en la mayor parte de los niños, sin embargo, no desaparecen del todo. Las cicatrices pequeñas de manos y cuello, normalmente,  se van por completo.

Después de la operación o a lo largo de la vida, pueden surgir algunos de los siguientes problemas:

• Es normal que las válvulas sufran alguna pérdida, pero si dichas pérdidas se convierten en algo grave, entonces, se tendrán que arreglar o cambiar por una válvula artificial. Si se cambia la válvula, se tendrá que vigilar la nueva válvula para asegurarse de que funciona correctamente. También se puede necesitar cambiar las válvulas artificiales a medida que crece el niño. Además, los niños que tengan una válvula artificial tendrán que tomar anticoagulantes durante toda su vida, lo que tiene determinadas repercusiones sobre su salud y estilo de vida.
• El niño puede tener taquicardias y precisar medicación (medicamentos antiarrítmicos).