Lungenvenenfehlmündung
Was versteht man unter einer Lungenvenenfehlmündung?
- (© Kompetenznetz Angeborene Herzfehler)
Die Bezeichnung weist bereits darauf hin, dass es sich um einen Herzfehler handelt, der die Lungenvenen betrifft. Bei einer Lungenvenenfehlmündung sind alle oder ein Teil der Venen, die das mit Sauerstoff angereicherte Blut von der Lunge zurück zum Herz leiten, nicht mit dem linken Vorhof verbunden.
Die Abkürzung für diesen Herzfehler lautet APVC (Anomalous Pulmonary Venous Connection). Weitere Kürzel sind:
- APVD – Anomalous Pulmonary Venous Drainage (Fehldrainage der Lungenvenen)
- APVR – Anomalous Pulmonary Venous Return (Fehlrückfluss aus den Lungenvenen)
- Falls keine der Lungenvenen in den linken Vorhof mündet, spricht man von einer TAPVC – einer totalen Lungenvenenfehlmündung.
- Falls ein Teil der Lungenvenen in den linken Vorhof mündet, spricht man von einer PAPVC – einer partiellen Lungenvenenfehlmündung.
Anstatt das Blut aus der Lunge in den linken Vorhof zu leiten, können die Lungenvenen in folgende Gefäße münden:
- in die obere Hohlvene – die große Vene, die das sauerstoffarme Blut aus dem oberen Körperbereich zurück zum Herz bringt (hier liegt die Fehlmündung suprakardial, d. h. oberhalb des Herzens)
- in den Koronarsinus – die Vene, die sauerstoffarmes Blut aus dem Herzmuskel selbst in den rechten Vorhof leitet (intrakardiale Fehlmündung)
- in die untere Hohlvene – die große Vene, die das sauerstoffarme Blut aus dem unteren Körperbereich zurück zum Herz bringt (infrakardiale Fehlmündung)
Mit welchem Gefäß die Venen auch verbunden sind – die Folge ist immer, dass der Körper nicht ausreichend mit sauerstoffreichem Blut versorgt wird, während zu viel sauerstoffreiches Blut erneut in die Lunge strömt.
Sehr häufig haben Kinder mit einer Lungenvenenfehlmündung auch einen Atriumseptumdefekt (ein Loch in der Wand zwischen dem rechten und linken Vorhof). Durch diese Öffnung gelangt eine kleine Menge sauerstoffreiches Blut aus dem rechten in den linken Vorhof. Das so entstehende Gemisch aus sauerstoffreichem und sauerstoffarmem Blut fließt in die linke Herzkammer und in die Hauptschlagader. Je größer der Atriumseptumdefekt, umso mehr sauerstoffreiches Blut kann in den linken Vorhof übertreten, und umso weniger wird das Kind durch die Fehlbildung belastet.
Eine Sonderform der partiellen Lungenvenenfehlmündung ist das Scimitar-Syndrom. Falls diese Form bei Ihnen/Ihrem Kind vorliegt, ist der rechte Lungenflügel meist unterentwickelt (Hypoplasie), und die aus ihm entspringende Lungenvene mündet in die untere Hohlvene. Manchmal ist das Herz auf die rechte Brustseite verlagert (Dextrokardie) und nimmt dort den Platz ein, an dem sich normalerweise der rechte Lungenflügel befindet.
Diagnose
Es kommt vor, dass eine Lungenvenenfehlmündung bereits während der Schwangerschaft im Ultraschallbild festgestellt wird. Allerdings lässt sich diese Fehlbildung vor der Geburt nur sehr schwer erkennen.
So erfolgt bei den meisten Babys die Diagnose erst nach der Geburt. Zu den Symptomen zählen Kurzatmigkeit und Zyanosen (Blauanlaufen). Oft treten Trinkschwächen und damit verbundene Gedeihstörungen auf. Weitere Anzeichen sind häufige Atemweginfektionen und ein Herzgeräusch, das dadurch verursacht wird, dass mehr Blut zur Lunge gepresst wird und durch die ggf. undichte Herzklappe fließt.
Kinder mit einer partiellen Lungenvenenfehlmündung sind abgesehen von Herzgeräuschen anfangs oft symptomfrei.
Wenn der Verdacht auf einen Herzfehler besteht, können verschiedene Untersuchungen die Diagnose sichern:
- Messen von Puls, Blutdruck und Temperatur, Abzählen der Atemzüge je Minute
- Abhören mit dem Stethoskop, um Veränderungen der Herzgeräusche erkennen zu können
- Überwachen der Sauerstoffsättigung mithilfe eines Pulsoximeters, um festzustellen, wie viel Sauerstoff ins Blut gelangt
- Röntgen des Brustraums zur Ermittlung von Herzgröße und -lage
- EKG (Elektrokardiogramm) zur Erfassung der Herzströme
- Ultraschalluntersuchung (Echokardiografie), um den Blutfluss durch das Herz zu beobachten
- Prüfung des chemischen Gleichgewichts in Blut und Urin
- Um festzustellen, in welche Gefäße die Venen münden, kann eine Herzkatheteruntersuchung oder eine Magnetresonanztomografie (MRT) erforderlich sein.
Behandlung
Dieser Herzfehler bedarf einer operativen Korrektur. Ob eine rasche Operation angezeigt ist, hängt von der Schwere der Fehlbildung ab. Falls die Venen zum Beispiel so stark verengt sind, dass kein Blut mehr in den rechten Vorhof gelangt, wird die Operation meist sehr kurzfristig angesetzt werden müssen.
Diese wird am offenen Herzen erfolgen – das Herz wird für die Korrektur angehalten und geöffnet. Seine Aufgaben übernimmt währenddessen eine Herz-Lungen-Maschine.
Ziel der Operation ist es, den Blutkreislauf durch Herz und Lunge zu normalisieren. Hierzu wird ein „Patch“ (Flicken) über das Loch zwischen rechtem und linkem Vorhof gelegt, und die Venen werden mit der linken Herzkammer verbunden.
Für die meisten Patienten stellt dieser chirurgische Eingriff kein besonderes Risiko dar. Die Gefährlichkeit der Operation kann jedoch vom allgemeinen Gesundheitszustand abhängen. Der Kardiologe oder Chirurg wird Sie eingehend über eventuelle Risiken informieren, bevor er Sie um Ihre Zustimmung zur Operation bittet.
In der Regel beträgt der Krankenhausaufenthalt nach der Operation zehn bis zwölf Tage, von denen ein bis zwei Tage auf der Intensivstation verbracht werden müssen. Selbstverständlich richtet sich die Dauer des Krankenhausaufenthalts jedoch danach, wie gut es Ihnen/Ihrem Kind vor und nach der Operation geht und ob Komplikationen auftreten.
Nach der Behandlung
Falls die Operation komplikationslos verläuft und der Patient keine sonstigen gesundheitlichen Beeinträchtigungen hat, wird er in aller Regel schon bald nach dem Eingriff vollkommen beschwerdefrei sein. Eine Narbe in Brustmitte wird verbleiben sowie eventuell auch weitere kleinere Narben an den Stellen, an denen Kanülen gelegt worden sind. Diese verblassen meist sehr schnell, verschwinden jedoch nicht vollständig. Kleinere Narben an Hals und Händen bilden sich hingegen in der Regel ganz zurück.
In manchen Fällen muss der Patient künstlich beatmet werden, bis sich seine Lunge erholt hat. Es besteht die Gefahr, dass sich die Venen im Bereich des vernarbten Gewebes verengen, was bei manchen Patienten während oder nach der Operation zu Lungenhochdruck (pulmonale Hypertonie) führen kann.
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