Fallot-Tetralogie

Was ist eine Fallot-Tetralogie?

(© Kompetenznetz Angeborene Herzfehler)

Diese Bezeichnung geht auf den französischen Arzt Étienne Fallot zurück, der diesen Herzfehlerkomplex als Erster beschrieb. „Tetralogie“ bedeutet „aus vier Teilen bestehend“ und weist darauf hin, dass bei diesem Komplex vier Fehlbildungen gemeinsam vorliegen.
Die vier Fehlbildungen sind:

1. Subpulmonalstenose

„Pulmonal-“ zeigt an, dass diese Fehlbildung die Lunge betrifft. Eine Stenose ist eine Verengung. Bei einer Subpulmonalstenose handelt es sich um eine Verengung unterhalb der Pulmonalklappe. Hier ist somit der Blutfluss von der rechten Herzkammer in die Lungenschlagader behindert.

2. Ventrikelseptumdefekt (VSD)

„Ventrikel“ lautet der Fachbegriff für die Herzkammern, die das Blut aus dem Herzen herauspumpen. „Septum“ bezeichnet die Scheidewand, die die rechte und die linke Herzhälfte voneinander trennt. Unter einem Defekt versteht man ein Loch. Bei einem VSD handelt es sich somit um ein Loch in der Wand zwischen den beiden Herzkammern. Über dieses Loch kann Blut von der einen zur anderen Seite übertreten.

3. Reitende Aorta

Die Hauptschlagader (Aorta), die bei einem normalen Herz den Körperkreislauf mit sauerstoffreichem Blut speist, entspringt oberhalb des VSD. Dadurch pumpt die rechte Herzkammer auch einen Teil des durch den VSD übertretenden sauerstoffarmen Bluts direkt in die Aorta.

4. Verdickung der rechten Herzkammer

Die Muskulatur der rechten Herzkammer verdickt sich, da diese stärker pumpen muss, um das Blut durch die verengte Lungenschlagader zu pressen.

Weitere Fehlbildungen

Eine Fallot-Tetralogie tritt manchmal als Teil eines Syndroms auf, zum Beispiel eines Down-Syndroms oder – bei fehlendem Chromosomenabschnitt 22q11 – eines DiGeorge-Syndroms.

Diagnose

Manchmal lässt sich eine Fallot-Tetralogie (oder ToF für Tetralogy of Fallot) bereits während der Schwangerschaft im Ultraschallbild erkennen. Sie kann jedoch auch erst nach der Geburt diagnostiziert werden, falls das Kind entsprechende Symptome aufweist.

Eine ToF geht in der Regel mit einem bläulichen Hautton (Zyanose) einher. Die betroffenen Kinder geraten leicht außer Atem und haben eine beschleunigte Atmung. Manchmal werden bei Babys mit ToF sogenannte hypoxämische Anfälle – mit deutlicher Zyanose und Bewusstlosigkeit – beobachtet, die durch einen rapiden Abfall der Sauerstoffsättigung des Bluts ausgelöst werden.
Der Blutstrom durch die verengte Pulmonalklappe ist manchmal als Herzgeräusch vernehmbar. Wenn Herzgeräusche festgestellt wurden, können verschiedene Untersuchungen die Diagnose sichern:

  • Messen von Puls, Blutdruck und Temperatur, Abzählen der Atemzüge je Minute
  • Abhören mit dem Stethoskop, um Veränderungen der Herzgeräusche erkennen zu können
  • Überwachen der Sauerstoffsättigung unter Einsatz eines Pulsoximeters, der anzeigt, wie viel Sauerstoff ins Blut gelangt
  • Röntgen des Brustraums, um Herzgröße und -lage zu ermitteln
  • EKG (Elektrokardiogramm) zur Erfassung der Herzströme
  • Ultraschalluntersuchung (Echokardiografie), um den Blutfluss durch das Herz zu beobachten
  • Prüfung des chemischen Gleichgewichts in Blut und Urin
  • Gegebenenfalls sind eine Katheteruntersuchung oder eine Magnetresonanztomografie erforderlich.

Behandlungsmöglichkeiten

Alle Menschen mit einer ToF müssen sich irgendwann in ihrem Leben einer Herzoperation unterziehen. Manchmal muss jedoch zunächst in einem vorbereitenden Eingriff die Lungendurchblutung erhöht werden. Es gibt zwei Möglichkeiten, mehr Blut in die Lunge zu leiten:

1. Shunt

Die erste besteht darin, eine Kurzschlussverbindung (Shunt) zwischen der Haupt- und der Lungenschlagader anzulegen. Hierzu wird durch die Brustseite operiert, und das Herz muss nicht angehalten werden.

2. Ballondilatation

Eine weitere Möglichkeit, mehr Blut in die Lunge zu leiten, ist der Einsatz eines Ballonkatheters. Ein Ballon wird durch eine Leistenvene bis zur Engstelle der Lungenschlagader geführt und dort aufgeblasen, wobei die Pulmonalklappe und ein Teil der unter ihr liegenden Öffnung gedehnt werden. Dieser Eingriff hinterlässt keinerlei Narben.

Operation am offenen Herzen

Operationsziel ist es, den Blutkreislauf durch Herz und Lunge zu normalisieren. Hierzu muss man das Herz anhalten und öffnen. Seine Aufgaben übernimmt währenddessen eine Herz-Lungen-Maschine.

Bei der Operation wird ein Patch über den VSD gelegt, um das Loch zwischen den Herzkammern zu schließen. Der verengte Bereich um die Pulmonalklappe wird darüber hinaus geweitet, um die Lungendurchblutung zu verbessern.

Nach der Operation

Eine ToF kann in gravierenderen Formen als der hier beschriebenen auftreten, und so lassen sich keine sicheren Prognosen dazu aufstellen, wie gut es Ihnen/Ihrem Kind nach der Behandlung geht. Folgende Probleme können nach der Operation oder auch im weiteren Lebensverlauf auftreten:

  • Nicht selten treten während der Behandlung Entzündungen wie etwa Infektionen der oberen Atemwege oder Wundinfektionen auf.
  • Einige Kinder entwickeln einen stark beschleunigten Herzschlag, der medikamentös stabilisiert werden muss.
  • Manchmal schließt die Pulmonalklappe nicht mehr richtig und muss in schweren Fällen korrigiert oder ersetzt werden.

Die meisten Patienten sind jedoch schon wenige Tage nach der Operation rundum beschwerdefrei. Eine Narbe in der Brustmitte wird verbleiben sowie eventuell auch weitere kleine Narben an den Stellen, an denen Kanülen gelegt wurden. Diese Narben verblassen meist sehr schnell, verschwinden jedoch nicht vollständig. Kleinere Narben an Hals und Händen hingegen bilden sich in der Regel ganz zurück. Nach dem ersten Jahr werden die Abstände der Kontrolluntersuchungen beim (Kinder-)Kardiologen größer.

Autor(en): Children’s Heart Federation
Letzte Aktualisierung: 2010-04-08